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    1. 黃色瘤

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      黃色瘤

      xanthoma

      一種少見的脂類代謝性疾病。由于含有脂類的細胞真皮皮下組織內聚集,常在皮膚表面形成黃色的瘤狀損害,故名。該病的皮疹形態和分布多種多樣。主要有結節性、扁平性、發疹性及腱性4種類型。該病可以合并血脂代謝異常。有的病例有家族性,有的有系統性病變,如脂類沉積于心血管可產生動脈硬化小血管栓塞。有的還可合并或繼發于其他疾病,如糖尿病、肝病、腎病等。當發現皮膚黃色瘤時,首先應確定其為單純的皮膚型,還是高脂蛋白血癥的皮膚表現。僅有皮膚損害而不侵犯內臟的病例,一般預后良好。

      發病原因及機制: (一)發病原因

      一般分為高脂蛋白血癥性黃色瘤及非高脂蛋白血癥性黃色瘤兩大類。高脂蛋白血癥的病因可分為原發性繼發性。原發性者病因不明,大多為家族性,系由于脂質脂蛋白代謝的先天性缺陷所致,可能與脂蛋白脂酶的遺傳缺陷或活性降低而影響脂蛋白分解有關。非家族性者為某些環境因素,如飲食營養和藥物等通過某種機制所致。繼發性者見于動脈粥樣硬化、甲狀腺功能減退、糖尿病、黏液性水腫、腎病綜合征、胰腺炎、肝膽疾病、痛風等疾病患者,也可因雌激素治療、酒精中毒、肥胖等引起。非高脂蛋白血癥性黃瘤包括正常脂蛋白血癥性黃瘤及其他罕見的先天性脂質代謝疾病。

      (二)發病機制

      引起黃色瘤有下列因素:

      1.大多數病例血漿中脂蛋白增高。

      2.血管壁通透性異常。

      3.血清脂蛋白透過血管壁,沉積在血管周圍結締組織。

      4.血管外膜細胞攝入和處理脂蛋白,巨噬細胞聚集。脂蛋白滲出后,這些細胞轉變為空泡化的泡沫細胞,血清脂蛋白在泡沫細胞內代謝。泡沫細胞一致性地含有相應的溶酶體酶結構,新發生的黃瘤有與血中大致相同的脂蛋白譜。隨后再發生膽固醇酯、膽固醇及磷脂聚集。一些高脂蛋白性黃瘤是可逆的。根據血脂的特征,世界衛生組織將原發性家族性高脂蛋白血癥分為5型,其發病機制分別為Ⅰ型:高乳糜微粒血癥,脂蛋白酶缺陷;Ⅱa型:高β-脂蛋白血癥;Ⅱb型:高-β脂蛋白血癥及高前β-脂蛋白血癥Ⅴ,固醇代謝紊亂;Ⅲ型:寬β-疾病,高前β-脂蛋白血癥和高乳糜微粒血癥,脂蛋白代謝紊亂;Ⅳ型:高前β-脂蛋白血癥,糖代謝紊亂,酒精中毒、痛風;Ⅴ型:Ⅰ和Ⅳ型聯合。不同類型高脂蛋白血癥發病數差異也很大,其中以Ⅱ型最常見,其他按發病數高低順序為Ⅳ、Ⅲ、Ⅴ、Ⅰ型。非高脂蛋白血癥性黃瘤可由于血清蛋白異?;蚰承┘毎漠惓?a href="/w/%E5%A2%9E%E6%AE%96" title="增殖">增殖所致,如見于巨球蛋白血癥、粒細胞性和淋巴細胞白血病,組織細胞增生癥等。

      常見黃色瘤主要有以下幾種:①瞼黃色瘤。皮膚損害為限局性柔軟的小斑塊,直徑0.5~1厘米左右,境界清楚,稍高出于皮膚表面,對稱分布于上眼瞼內眥部,有時上下眼瞼均可發病。多見于中年婦女。40歲以后發病者一般血脂蛋白正常。40歲以前發病且有家族史者,常伴有血膽固醇增高和早期動脈粥樣硬化。②結節性黃色瘤。皮損為黃色或橘紅色的丘疹結節,分布于四肢伸側關節處和易受壓迫與摩擦的部位,如肘膝、髖、手足背、手掌等。粘膜也可受累,血脂蛋白增高,有時伴發膽汁性肝硬變、皮膚粘液水腫。③腱黃色瘤。附著在肌腱、韌帶、筋膜,直徑0.5~2.5厘米,質硬,好發于跟腱、手足背肌腱上,可隨肌腱而活動,常有家族史。血清中脂蛋白增高,可導致心血管和肝膽的脂質沉積,而引起相應的系統性表現。④播散性黃色瘤。少見。⑤幼年性黃色肉芽腫。一種良性、自限性黃棕色丘疹或結節。常于出生后或生后一年內出現,多發性,12~18個月內自然消退。少數可以發生于眼、肺、心包、腦膜、肝、脾等處。

      治療應首先查找類脂代謝障礙的原因,如飲食、遺傳、糖尿病等,針對病因予以矯治。體重過高者應降低體重,調節膳食,進低脂肪、低熱能、低膽固醇飲食,并應用降血脂藥物。當血漿脂類降至正常時,幾周內皮疹可以消退。大的結節可由外科切除,皮下損害可以電灼。

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